“目前，中國(guó)登記在冊(cè)的血友病患者僅占總數(shù)的一成左右?！敝袊?guó)血友病協(xié)作組專家、中國(guó)工程院院士阮長(zhǎng)耿日前在北京血友之家罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心主辦、拜耳醫(yī)藥保健有限公司協(xié)辦的“發(fā)出你的聲音，疾病因你而改變”世界血友病日紀(jì)念活動(dòng)中呼吁，“血友病患者應(yīng)當(dāng)更加注重預(yù)防治療，并及時(shí)進(jìn)行登記，以便獲得更規(guī)范的診療?！?!-- 1807：新聞通發(fā)頁(yè) 大畫 -->
據(jù)介紹，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病，臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉的創(chuàng)傷后或自發(fā)性出血。它屬于罕見(jiàn)病中的“大病種”，危害大，我國(guó)診斷率低，反復(fù)出血和難治性并發(fā)癥導(dǎo)致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。根據(jù)血友病的發(fā)病率估算，我國(guó)的血友病人數(shù)達(dá)10萬(wàn)左右，但當(dāng)前登記在冊(cè)的僅占一成左右。而且其中絕大部分人因病致殘、因病致貧，生活捉襟見(jiàn)肘，其生存現(xiàn)狀不容樂(lè)觀。
但血友病并非無(wú)藥可醫(yī)，目前，替代治療是預(yù)防和治療血友病患者出血的主要治療方法，即輸注外源性凝血因子制劑。長(zhǎng)期規(guī)范補(bǔ)充凝血因子，可避免或減緩患者發(fā)生肢體殘疾。
阮長(zhǎng)耿指出，對(duì)于血友病這種終身性疾病而言，持續(xù)、長(zhǎng)期地阻止并發(fā)癥的進(jìn)展，較單純止血治療更為重要。積極治療將極大的提高患者的生存質(zhì)量，尤其對(duì)血友病兒童而言，及時(shí)有效地治療對(duì)患者的日后康復(fù)狀況將起到?jīng)Q定性作用。
（余燕紅）